时间：2015-12-20 17:18:25 所属分类：中国医学 浏览量:
1 资 料 单纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障 PRC），其特征为骨髓红系祖细胞选择性增生减低，网织红细胞显著减少或缺如，而白细胞和血小板计数正常，纯红障碍可以是获得性或先天性的，临床只表现为贫血。纯红再障属中医学虚劳血虚范畴，晚期伴有血色病
1 资 料
单纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障 PRC），其特征为骨髓红系祖细胞选择性增生减低，网织红细胞显著减少或缺如，而白细胞和血小板计数正常，纯红障碍可以是获得性或先天性的，临床只表现为贫血。纯红再障属中医学“虚劳血虚”范畴，晚期伴有血色病时，则相当于“血瘀、消渴”范畴。
1.1 临床特点：病因学分类：纯红再障分为先天性和获得性两种。获得性：a 急性：感染或药物，儿童一过性原始红细胞缺乏症。b 慢性：胸腺瘤，自身免疫性疾病、恶性淋巴瘤。
体液免疫介导性纯红再障：红系造血受抑是由于固定补体的免疫球蛋白 IgG 对骨髓幼稚红细胞有选择性细胞毒作用；极少数患者有抗红细胞生成素抗体。T 淋巴细胞介导性纯红再障为 T 淋巴细胞介导的红系祖细胞（BUF-Es）免疫缺损，见于胸腺瘤和慢性淋巴细胞性白血病。
药物相关性纯红再障：相关药物对 BUF-Es 及 CFU-Es 的直接毒性作用。
病毒诱发性纯红再障：绝大多数一过性纯红再障是由于微小病毒 B19感染所致。免疫功能缺陷及应用免疫抑制剂治疗的患者可并发持久性微小病毒 B19感染，导致慢性纯红再障。
1.2 临床表现
先天性纯红再障：新生儿到 2 岁内发生贫血，进行性加重，不伴出血症状和黄疸。患儿生长发育迟缓，少数有先天性指（趾）畸形，40%有肝脾肿大。
化验检查患者骨髓红系祖细胞不但数量减少，且质量异常；网织红细胞明显减少；Coombs 试验阴性。血清、尿中红细胞生成素水平不降低。
急性获得性纯红再障：在慢性溶血性贫血的病程中遇到病毒感染，特别是微小病毒 B19感染，可选择性抑制红系祖细胞，又称溶血性贫血的再障危象。某些在病毒感染后全血细胞减少。骨髓中出现巨原红细胞，称急性造血停滞。
慢性获得性纯红再障：本病可继发于胸腺瘤、某些自身免疫性疾病、血液病、肿瘤等。
临床表现：贫血为主，无出血，无发热，无肝、脾肿大。
血象：血红蛋白及网织红细胞减少，而白细胞和血小板计数正常，红细胞及血小板形态正常。
骨髓象：红细胞系统各阶段明显减少甚至缺如，粒细胞系及巨核细胞系正常，无病态造血、Ham 试验、Coombs 试验、尿 Rous 试验阴性。
慢性纯红再障起病隐袭，随着贫血的日渐加重，患者才出现面色苍白、头晕、心慌、食欲不振等症状。因外周血象仅显示血红蛋白和红细胞计数下降，不能引起足够重视而失治误治，导致红系造血功能衰竭状态而得不到及时控制，病情发展，重要脏器发生缺血性损伤；急性纯红再障多有明显病因和诱发因素，如感染、药物等，虽起病急，贫血迅速，但积极治疗后症状及血液学改变大多可以完全恢复，预后良好，亦有部分患者治疗后始终达不到完全缓解而转为慢性纯红再障，这与骨髓红系造血功能受到不可逆性损伤有关。
2 辨证分型 治疗思路
纯红再障属于“虚劳血虚”范畴，因此在辨证治疗上与普通型再障存在着一定的共性。“虚劳”是由多种原因所致的，以脏腑亏损、气血阴阳不足为主要病机的多种慢性衰弱症候的总称。
中医认为“虚劳”是因外邪或内伤损及骨髓而致，精血日渐耗损，肾主骨藏精而生髓，“血之源在乎肾”，“精为血之本”，肾脏功能的盛衰直接影响骨髓与血的虚实。纯红再障亦以肾虚为本，科分为肾阳虚型、肾阴虚型、肾阴阳俱虚型，但有别于普通型再障的是纯红再障患者出血及发热症候少见，临床多表现为面色苍白、心慌气短、畏寒肢冷、舌质淡、舌体胖嫩或有齿印、舌苔薄白、脉沉细等肾阳虚之证，但阳损日久累及于阴，“阳生于阴”、“阴阳互根”，随着病程进展渐表现出心悸易凉、少寐多梦、低热盗汗、舌质薄白或少苔、脉细数等肾阴虚之证。因此，应该根据纯红再障不同阶段辨证用药，不断调整肾之阴阳。在肾阴虚为主的阶段，患者病情较危重，若急于温补，则易燥腻伤阴碍脾，欲速则不达，此阶段治疗应以滋阴补肾、益气活血为主；在肾阴阳俱虚阶段则阴阳双补，待病情相对稳定，阳虚证占主导后，治疗上可加大温补肾阳力度，稳中求胜。
由于营血的生成还源于后天脾胃的荣养，脾胃虚弱不能运行五谷为津液入骨成髓，另“气为血之帅”、“气之根在肾”、“脾为生气之源”，且“久病必瘀”，髓海瘀阻，瘀血不去则新血不生，纯红再障患者常有舌质紫黯，或有瘀斑、瘀点，肌肤甲错，合并胸腺瘤，及肝脾肿大等瘀血证候，故而确立了补肾健脾、益气养血、活血化瘀的原则。方药：生地黄 18g、麦冬 12g、当归 12g、黄芪 12g、白术 12g、黄精 15g、鸡血藤 12g、阿胶 11g（烊化），女贞子 12g、旱莲草 12g、葛根12g、连翘 12g、陈皮 6g、甘草 6g。
3 治疗体会
根据“急则治其标，缓则治其本”的原则，对病情急，贫血迅速加重的患者，应重用滋补肾阴及凉血解毒之品，以缓解病情，加宽治疗时域，待病情控制后治以温补肾阳为主，缓中补虚。切忌见虚即投以大量温燥滋腻药物，反使脾胃更虚，虚不受补，应注重调理脾胃，适当配伍振奋脾气之品，以利化生阴血，促进精髓复生。
目前西医治疗纯红再障多采用免疫抑制剂、rhepo、胸腺切除等疗法。慢性、继发性患者约 25%获得缓解，约三分之一在诊断后 6个月内死亡，其余则迁延不愈。在疾病终末阶段只能靠输血维持生命，死亡原因有含铁血黄素沉着症，皮质激素引起的出血、感染、霉菌性败血症等。中医药在治疗慢性纯红再障方面有一定优势，通过辨证用药，可较全面地治疗纯红再障各个发病环节，平衡肾之阴阳，调整机体免疫功能状态，延长患者缓解期，逐步解除对激素和输血的依赖，还在一定程度上保护骨髓粒系、巨核系和淋巴系的正常增生，使部分患者得以治愈。
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